Snabba frågor och svar

Lewy Body är en ganska vanlig kognitiv sjukdom som orsakas av proteinansamlingar, så kallade Lewykroppar (Lewybodies på engelska), vilket skadar nervceller. Sjukdomen ger symtom som fluktuerande kognition, visuella hallucinationer, parkinsonism (stelhet, långsamma rörelser) och störd sömn, ofta med ett tidigt inslag av att ”agera ut” drömmar. Sjukdomen är svår att diagnostisera men symtomen kan lindras med rätt behandling.

• något långsam tankeförmåga
• svårt med rumsuppfattningen
• svårt med djupseendet
• upplevs stundtals förvirrad men ibland nästan helt klar
• vilda utlevande drömmar, kan ramla ur sängen
• kroppshållningen är något framåtlutad
• stel mimik
• sover många timmar per dygn (14 till 16)
• behöver ofta en tupplur på eftermiddagen

Lewy body sjukdom diagnostiseras med hjälp av fyra kärnsymtom, se nedan. Om en person har två eller fler av kärnsymtomen har man trolig Lewy body. Om man har ett av dem är det möjlig Lewy body.

1. Uppmärksamhet och vakenhet fluktuerar; tillståndet varierar, faller mycket lätt i sömn, kan sova 12-14 timmar på natten.
2. Overkliga synupplevelser/synhallucinationer: till exempel tycker sig ha fler personer boendes hos sig, dukar för fler men vet att synupplevelserna inte är verkliga.
3. Störd drömsömn: lever ut sina drömmar, ropar, fäktas, ramlar ur sängen, jagar inkräktare och är uppe och går fast de sover.
4. Parkinsonliknande: långsam gång med korta steg, stelhet i muskler, stel mimik, framåtlutad kroppsställning.

Idag kan man i forskningssammanhang ta reda på om en person har tecken på Lewy body sjukdom i sitt nervsystem. Det gör man genom att analysera ett prov på ryggvätskan eller litet hudprov. Förhoppningsvis kommer dessa sätt att ställa diagnos kunna användas inom vården framöver.

Båda sjukdomar orsakas av samma felveckade protein, alfa-synuklein. Vid Parkinsons sjukdom utan kognitiva symtom finns bara motorikproblemen. Vid Parkinsons sjukdom med kognitiv svikt (parkinsondemens) ska parkinsondelen kommit först, minst ett år före de kognitiva symtomen. Vid Lewy body sjukdom kommer kognitiva symtom och parkinsonsymtom mer eller mindre samtidigt. Så dessa sjukdomar ligger mycket nära varandra

Det är två olika sjukdomar som i sina rena former skiljer sig mycket åt. Till exempel är personer med Alzheimer glömska medan personer med Lewy body har gott minne. Dock har ungefär hälften av alla med Lewy body även varierande grad av Alzheimer, vilket gör det svårare att skilja sjukdomarna åt. Ett symtom, sömnstörningen som innebär att man agerar ut sina drömmar, är dock bara kopplat till Lewy body.

Idag behandlas Lewy body sjukdom med symtomlindrande läkemedel. Vi kan lindra symtomen men inte bota sjukdomen. De viktigaste läkemedlen ersätter eller sparar på de signalämnen som det blivit för låga halter av i hjärnan.

Acetylkolinesterashämmare (som Rivastigmin) och Memantin är förstahandsläkemedlen. Sedan försöker man möta det symtom som är mest besvärande för den enskilde patienten.

Vi kan inte bota Lewy body sjukdom ännu, men flera av symtomen kan lindras. Det pågår utveckling av antikroppar som på sikt kanske kan bromsa eller förebygga sjukdomen.

Det finns vanliga läkemedel som förvärrar Lewy body sjukdom och i värsta fall kan leda till död. Informera behandlande läkare om detta då alla i vården inte har kunskap om vilka läkemedel som bör undvikas vid Lewy body.

Personer med Lewy body är känsliga för läkemedel som är vanliga vid psykoser, hallucinationer, oro, narkos, sömn och urinläckage.

Inom vården använder man ord som är svåra för allmänheten. D2-verkande neuroleptika, dopaminagonister, COMT-hämmare, SSRI och läkemedel som har antikolinerga effekter.

Vid en infektion blir personen ofta påtagligt och hastigt sämre i sin Lewy body sjukdom. Det kan hända även om infektionen är lindrig och därför kan det se ut som att det rör sig om en plötslig och oförklarlig försämring. När en person med Lewy body plötsligt blir sämre ska man alltid misstänka infektion, oftast urinvägsinfektion.

Försämringen yttrar sig ofta som en konfusion (förvirring), som gör att den sjuke plötsligt förändras och inte är sig själv. Personen upplever sig vara i en annan verklighet.

Vid plötslig försämring är det viktigt att vända sig till vården för att undersöka om underliggande infektion förekommer och i så fall sätta in behandling.

Idag vet vi inte varför vissa proteiner felveckas och orsakar sjukdomen Lewy body. Det vi vet är att när proteinet alfa-synuklein felveckas blir det ett nervgift, vilket orsakar sjukdomen.

Det finns ärftliga former där Lewy body orsakas av en genmutation. Dessa ärftliga fall av Lewy body är dock försvinnande ovanliga. Risken att sjukdomen orsakats av en genmutation ökar om den finns i två generationer bakåt, till exempel om den som är drabbad också har en morbror och en morfar med Lewy body.

Det beror på vilka delar av nervsystemet som drabbas. Tidiga symtom kan vara förstoppning som man inte hittar orsaken till, impotens, svårighet med avståndsbedömning och låg puls. Dessa symtom kopplas sällan till Lewy body och därför tar det lång tid innan diagnosen ställs.

Det är ofta när de kognitiva symtomen märks som utredning påbörjas och diagnosen ställs. De kognitiva symtomen är till exempel svårigheter med avståndsbedömning, långsamhet i tankeförmåga och svårigheter med siffror.

Man tror att sjukdomen finns i kroppen ungefär 10 till 20 år innan de första symtomen märks, eventuellt ännu längre. Eftersom vi är dåliga på att känna igen Lewy body sjukdom ställs diagnosen oftast när många av kärntecknen redan finns. Räknar man överlevnad från diagnos får man en kortare överlevnadstid. Men de som får diagnos och behandling tidigt, kanske redan vid 1 kärntecken, kan leva så länge som 20 år.

Vid en genomgång av 130 patienter med Lewy body som professor Elisabet Londos följt, dog 50% av infektion, 20% av plötsligt hjärtstopp och 20% av aspiration (lunginflammation orsakad av att mat och vätska kommit ner i lungorna). Det är ovanligt många patienter med Lewy body som dör av aspiration, en sjukdom som annars står för 0,14% av samtliga dödsfall i Sverige.